ΘΡΟΜΒΟΦΙΛΙΑ – «Α» ΕΝΟΤΗΤΑ / ΑΝΑΣΤΟΛΕΙΣ ΤΗΣ ΠΛΑΣΜΙΝΗΣ (PL) – ΑΝΑΣΤΑΛΤΗΣ TOY ΠΛΑΣΜΙΝΟΓΟΝΟΥ (PG), ήτοι του ΠΑΡΑΓΟΝΤΑ «HRGP»- ΔΥΣΙΝΩΔΟΓΟΝΑΙΜΙΕΣ (31)

ΘΡΟΜΒΟΦΙΛΙΑ - "Α" ΕΝΟΤΗΤΑ

ΓΙΑ ΕΠΑΓΓΕΛΜΑΤΙΕΣ ΥΓΕΙΑΣ
ΑΝΑΣΤΟΛΕΙΣ ΤΗΣ ΠΛΑΣΜΙΝΗΣ (PL)
ΑΝΑΣΤΑΛΤΗΣ TOY ΠΛΑΣΜΙΝΟΓΟΝΟΥ (PG), ήτοι του ΠΑΡΑΓΟΝΤΑ "HRGP"
ΔΥΣΙΝΩΔΟΓΟΝΑΙΜΙΕΣ

Είναι: η α2-αντιπλασμίνη και η α2-μακροσφαιρίνη.

Υπέρμετρη δράση της "Πλασμίνης" (PL) εξουδετερώνεται από τον αναστολέα της, την "α2-αντιπλασμίνη". Αποτυχία αυτής της εξουδετέρωσης οδηγεί στην υπερβολική δράση της "Πλασμίνης" (PL),
με αποτέλεσμα:

  • υπερβολική λύση της ινικής (ινωδόλυση)
  • και υπερβολική λύση του ινωδογόνου (ινωδογονόλυση)
  • αλλά και αναστολή και άλλων παραγόντων της πήξης (που ελέγχει το σύστημα), όπως:
    • του Αντιαιμοροφιλικού π. A (VIII)
    • της Προεξελαρίνης (V)
    με αποτέλεσμα αιμορραγική τάση.

Η "α2-αντιπλασμίνη", έχει βρεθεί αυξημένη:
σε μικροεμβολικά επεισόδια
και στο σύνδρομο Behget.



ΑΝΑΣΤΑΛΤΗΣ TOY ΠΛΑΣΜΙΝΟΓΟΝΟΥ (PG), ήτοι του ΠΑΡΑΓΟΝΤΑ "HRGP"

Είναι «Γλυκοπρωτεϊνη, πλούσια σε Ιστιδίνη».

1ον. Μειώνει:
τα επίπεδα του "Πλασμινογονου" (PG).

2ον. Ανταγωνίζεται:
την α2-αντιπλασμίνη (που είναι αναστολέας της πλασμίνης).

ΔΥΣΙΝΩΔΟΓΟΝΑΙΜΙΕΣ

Το "Ινωδογόνο" είναι μια πρωτεΐνη που κατέχει κεντρική θέση στον μηχανισμό της πήξης.
Η σύνθεση του ρυθμίζεται από γόνους του χρωμοσώματος 4.
Κυκλοφορεί στο πλάσμα σε πυκνότητα 2-4 g/L.

Μέτρια Ινωδογονοπενία: δεν προκαλεί αιμορραγική διάθεση.
Ποσότητες ινωδογόνου μέχρι 25% (του συνόλου) κατανέμονται εξωαγγειακώς και η κατανομή αυτή έχει σχέση:
με την συμβολή του "Ινωδογόνου" στην επούλωση (που ακολουθεί την αιμόσταση).
Ο προσδιορισμός του διακρίνεται:
σε αντιγονικό
και λειτουργικό.

Υπάρχουν πολλές ποικιλίες "Ινωδογόνου" (Π.Ι.).
Αυτές οι «μοριακές παραλλαγές» του ινωδογόνου δημιουργούν δυσλειτουργικές μορφές της ουσίας που αντιπροσωπεύονται με τον γενικό όρο «δυσινωδογοναιμίες».

Έχουν αναφερθεί περισσότερες από 100 διαφορετικές δυσινωδογοναιμίες.
Τα περισσότερα άτομα με δυσινωδογοναιμία είναι:
είτε ασυμπτωματικά
είτε υποφέρουν από ήπια ως μέτρια αιμορραγική διαταραχή
το 10% συνδέονται με θρόμβωση
και είναι δυνατόν θρομβώσεις και αιμορραγίες να υπάρχουν ταυτόχρονα στο ίδιο άτομο.

Επίσης είναι δυνατόν να παρουσιάζουν:
έλλειψη επούλωσης των τραυμάτων
φλεβικές θρομβώσεις
υποτροπές αυτομάτων εκτρώσεων.

Επί «δυσινωδογοναιμίας» έχει παρατηρηθεί ότι,
η εμβρυϊκή απώλεια μπορεί να μην συνοδεύεται από θρόμβωση, γεγονός που υποδεικνύει ότι:
Επιπρόσθετοι «αρνητικοί» μηχανισμοί (εκτός της πλακουντιακής θρόμβωσης) μπορεί να λειτουργούν σ' αυτούς τους ασθενείς.

    Οι θρομβώσεις μπορεί να οφείλονται στο ότι το «παθολογικό Ινωδογόνο»:
  • αντιδρά βραδέως στην επίδραση της θρομβίνης
  • αλλά συγχρόνως όμως δεν διασπάται ευχερώς από την "Πλασμίνη" (PL), με αποτέλεσμα τον σχηματισμό θρόμβων, οι οποίοι δεν λύονται.
ΠΙΝΑΚΑΣ 18


ΠΙΝΑΚΑΣ 19

Δηλαδή έχουμε:
ανεπαρκή ενεργοποίηση της ινωδόλυσης
αντίσταση στην ινωδόλυση.

Οι δυσινωδογοναιμίες διακρίνονται:
σε συγγενείς
και επίκτητες.

Στις «Συγγενείς» έχουμε διαταραχές του μορίου που μεταβιβάζονται (σχεδόν όλες) με αυτόσωμο επικρατούντα τρόπο.

Το 33% συνδέεται με έλλειψη συμπτωμάτων ή με ελαφρά αιμορραγική διάθεση

και το 10-15% (των συγγενών δυσινωδογοναιμιών) συνδέεται με κλινικές εκδηλώσεις θρομβώσεων οι οποίες είναι ανάλογες εκείνων που παρατηρούνται στις ένδειες "Αναστολέων της Πήξης".

«Επίκτητες» δυσινωδογοναιμίες αναφέρονται σε ηπατικά νοσήματα.

Στον Πίνακα 18 είναι συγκεντρωμένες οι εξετάσεις που απαιτούνται για την μελέτη του ινωδολυτικου συστήματος.
Η θεραπευτική αντιμετώπιση θρομβωτικών επεισοδίων (λόγω διαταραχών του ινωδολυτικου μηχανισμού) είναι γενικής φύσεως, δηλαδή με την χορήγηση:
κουμαρινικών
ηπαρίνης
αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων
θρομβολυτικών ουσιών.