ΘΡΟΜΒΟΦΙΛΙΑ - "Α" ΕΝΟΤΗΤΑ
ΓΙΑ ΕΠΑΓΓΕΛΜΑΤΙΕΣ ΥΓΕΙΑΣ
ΠΡΩΤΕΪΝΗ S
Είναι ένας Φυσικός Αναστολέας της Πήξης
Είναι μια πρωτείνη εξαρτώμενη και αυτή από την βιταμίνη Κ
Η σύνθεση της ρυθμίζεται από τον γόνο του χρωμοσώματος 3.
Στο πλάσμα, η PS κυκλοφορεί σε δύο μορφές:
την ελεύθερη (φ.τ.0,23 - 0,49μgr/ml)
και την συνδεδεμένη με το "C4b κλάσμα του συμπληρώματος", ως "C4b-PS". (φ.τ.0,67 - 1,27μgr/ml).
Η "PS" είναι ένας συμπαράγοντας (ένα άλλο ένζυμο) για την "PCA" (Ενεργοποιημένη Πρωτείνη C) της οποίας ενισχύει και αυτός την δράση.
Η σύνδεση (PS-PC) γίνεται πάνω στις αρνητικά φορτισμένες φωσφολιπιδικές επιφάνειες:
ιδίως των αιμοπεταλίων
και των ενδοθηλιακών κυττάρων των αγγείων.
Η συνδεδεμένη PS με το συμπλήρωμα (C4b-PS), που είναι μια πρωτεΐνη «οξείας φάσης», αυξάνει ΜΟΝΟΝ στις φλεγμονές (Βλ. Γράφημα 17).
Ανατρέχοντας στην «έναρξη» του μηχανισμού της πήξης, δηλαδή στο «Σύστημα Επαφής», θα θυμηθούμε ότι:
Η "β2-GΡΙ" μπορεί επίσης να συνδεθεί με το "Κλάσμα C4b του Συμπληρώματος" και έτσι να δράσει ως ρυθμιστής ΜΟΝΟΝ της "Ελεύθερης Πρωτεΐνης S" (ενεργού) έναντι της "Συνδεδεμένης Πρωτεΐνης S".
Αυτό σημαίνει το εξής:
Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας ενεργοποίησης του "Συμπληρώματος", τα επίπεδα "β2-GPI" χρειάζεται να αυξηθούν ή να παραμένουν ελεύθερα και αυξημένα. Aυτό θα συμβεί όταν δεν υφίστανται (στην κυκλοφορία) "ΑΡΑs" για να συνδεθούν με τη "β2-GΡΙ" (και να την δεσμεύσουν), οπότε η "β2-GΡΙ" θα συνδεθεί με το "κλάσμα C4b του συμπληρώματος", και έτσι θα παραμείνουν επαρκή τα επίπεδα της "Ελεύθερης (ενεργοποιημένης) Πρωτεΐνης S".
Εάν όμως:
Η "β2-GΡΙ" έχει παγιδευθεί στο σύμπλεγμα "APA+PLs", τότε είναι ανίκανη να συνδεθεί στο "κλάσμα C4b του συμπληρώματος" και σε αυτήν την περίπτωση η "ελεύθερη PS" θα μειωθεί (την στιγμή της ενεργοποίησης του συμπληρώματος), επειδή θα μετατραπεί σε "Συνδεδεμένη με το Κλάσμα C4b του Συμπληρώματος" και συνεπώς ανίκανη να εκτελέσει:
την φυσιολογική της λειτουργία (την αποστολή της), δηλαδή να δράσει ως συμπαράγοντας της "PC".
Όταν υπάρχουν στην κυκλοφορία ΑΡΑs (Αντιφωσφολιπιδικά Αντισώματα - Αντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο), (εκτός των άλλων) οδηγούμεθα:
1ον. Σε υπερπηκτική κατάσταση, διότι εξουδετερώνεται η ανασταλτική λειτουργία της "β2-GPI" στο σύμπλεγμα "β2- GΡΙ+ΡLs" από την προσκόληση και των "ΑΡΑs", (ΑΡΑ+ β2- GΡΙ+ΡLs).
2ον. Επιπλέον, οδηγούμεθα σε υπερπηκτική κατάσταση, διότι δεν αποδεσμεύεται "PS" από το συμπλήρωμα, ώστε να διατίθεται "FPS" (Ελεύθερη PS) για να δράσει μαζί με την "PC".
Πρακτικά όλα αυτά (κατά τη διάρκεια της κύησης) σημαίνουν και τα εξής:
- Η Ενεργοποίηση του Συμπληρώματος συμβαίνει στην επιφάνεια του Ενδοθηλίου των Αγγείων και κατά την κύηση στις Μητροπλακουντιακές Αρτηρίες.
- Επιπλέον, στην εγκυμοσύνη η "PS" μειώνεται
- Και τα επίπεδα του "κλάσματος C4b" αυξάνονται και εάν συνυπάρχει "Αντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο", (τότε) η απόφραξη των αγγείων είναι περισσότερο συχνή.
Η Ένδεια στην "PS" διακρίνεται:
1ον.
Σε Συγγενή:
Τύπος I .......
Τύπος II
Σχεδόν όλη η "PS" είναι συνδεδεμένη στο "κλάσμα C4b", άρα μείωση του λειτουργικού αποτελέσματος διότι παραμένουν πολύ χαμηλά τα επίπεδα της "Ελεύθερης PS".
Τύπος II:
και η ολική
και η ελεύθερη "PS"
είναι ελαττωμένες.
2ον.
Σε Επίκτητο:
Σε Ηπατοπάθειες
ΔΕΠ (Διάχυτη Ενδαγγειακή Πήξη)
Κατά την χορήγηση peros (από τους στόματος) Αντιπηκτικών- Κουμαρινικών.